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                                                                        来源:500彩票网-推荐
                                                                        发稿时间:2020-06-03 07:32:44

                                                                        周水珍介绍,根据起病年龄和运动里程的获得情况,SMA分为SMA-I型、II型、III型和IV型。如果不进行治疗,大多数SMA-I型患儿无法存活到两岁。

                                                                        当鼻管接回呼吸机,小姑娘的眉头舒展开来,突然来了一个弥勒佛般的开口笑。昏暗的病房仿佛立刻被这灿烂的笑容照亮,护士长也跟着笑出了声。

                                                                        这份长达131页的调查报告显示,川航“5·14”事故最大可能的原因是当事飞机右风挡封严(气象封严或封严硅胶)可能破损,风挡内部存在空腔,在风挡左下部拐角处出现潮湿环境下,电源导线被长期浸泡后绝缘性降低持续电弧放电,电弧产生的局部高温导致双层结构玻璃破裂,风挡不能承受驾驶舱内外压差从机身爆裂脱落。

                                                                        2018年5月14日,四川航空股份有限公司空中客车A319-133/B-6419号机执行3U8633重庆至拉萨航班,机上旅客119人,机组9人。飞机在航路飞行中,驾驶舱右风挡爆裂脱落,飞机失压,旅客氧气面罩脱落,机组宣布最高等级紧急状态(Mayday),飞机备降成都。该事件造成一人轻伤、一人轻微伤,飞机驾驶舱、发动机、外部蒙皮不同程度损伤。

                                                                        民航局调查组对于风挡玻璃爆裂进行了结论,称本次事件的最大可能原因是B-6419号机右风挡封严(气象封严或封严硅胶)可能破损,风挡内部存在空腔,外部水汽渗入并存留于风挡底部边缘。电源导线被长期浸泡后绝缘性降低,在风挡左下部拐角处出现潮湿环境下的持续电弧放电。电弧产生的局部高温导致双层结构玻璃破裂。风挡不能承受驾驶舱内外压差从机身爆裂脱落。

                                                                        据天气信息显示,事发时所在飞行高度及区域无雷电、冰雹等重要天气,排除天气原因导致风挡破裂的可能。对B-6419号机风挡区域检查也未发现有鸟击痕迹。

                                                                        中国民航局向飞机制造商空中客车公司提出了安全建议,包括建议空客基于川航“5·14”事故和历史类似事件建立失效模式,评估并改进风挡设计、选 材和制造工艺,防止水汽侵入和存留在电加温系统,降低电弧产生的可能性,避免双层结构玻璃破裂;研究在风挡加温系统中增加对电弧的探测和防护功能、建议空中客车公司督促风挡制造商加强风挡生产质量控制,确保风挡制造持续符合设计标准和制造工艺规范等。

                                                                        很多人不知道,SMA患儿虽然全身退化,但这并不会直接导致死亡——真正会夺走患儿生命的是肺炎。由于患儿普遍年龄低幼、身体抵抗力弱,即使只是普通的感冒、进食中的呛咳、无意吸入的粉尘,都会让他们患上肺炎。再加上他们本身肺部肌肉力量小,很难自主排痰,一旦患病就会有痰堵窒息的风险。因此,咳痰机和呼吸机的配备对SMA患儿家庭尤为重要。

                                                                        为了照护女儿,程女士和爱人非常关注群里分享的一些护理经验、急救知识,因为他们知道,这些技能关键时候能救自己女儿的命。

                                                                        调查组对B-6419号机右风挡接线盒基座上附着的残存玻璃进行检查发现,残存在接线盒基座上的玻璃裂纹以放射状呈现,起点为基座外的导线过线处(风挡拐角位置)。接线盒内残存的导线绝缘皮碳化,结合残存导线的长度、分布和走向,表明导线端头曾出现了局部高温,且高温区域正处于内层结构玻璃的边缘处,并且过热区域被确定位于两个结构层的边缘。基于电线过热的事实,由于玻璃具有受到热冲击易破裂的特性,可以判定导线端头出现局部高温,导致双层结构玻璃爆裂。